एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, या एएलएस, न्यूरोलॉजिकल रोगों का एक दुर्लभ समूह है, जो मुख्य रूप से स्वैच्छिक मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। चबाने, चलने और बोलने जैसे आंदोलनों को करने के लिए स्वैच्छिक मांसपेशियां जिम्मेदार होती हैं। एएलएस रोग प्रगतिशील है और लक्षण समय के साथ बिगड़ते जाते हैं। वर्तमान में, ALS की प्रगति को रोकने या पूर्ण इलाज प्रदान करने के लिए कोई उपचार विकल्प नहीं है, लेकिन इस विषय पर शोध जारी है।
ए एल एस के लक्षण क्या हैं?
ALS के शुरुआती लक्षण अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग तरह से प्रकट होते हैं। किसी को पेन या कॉफी कप पकड़ने में दिक्कत हो सकती है तो किसी को बोलने में दिक्कत हो सकती है। ALS आमतौर पर एक प्रगतिशील बीमारी है।
रोग की प्रगति की दर रोगी से रोगी में काफी भिन्न होती है। हालांकि ALS रोगियों के जीवित रहने का औसत समय 3 से 5 वर्ष है, कई रोगी 10 या अधिक वर्ष जीवित रहते हैं।
ALS के सबसे आम शुरुआती लक्षण हैं:
- चलते समय ठोकर लगना,
- चीजों को हिलाने में कठिनाई
- वाक विकृति,
- निगलने में समस्या,
- मांसपेशियों में ऐंठन और अकड़न
- इसे सिर को सीधा रखने में कठिनाई के रूप में सूचीबद्ध किया जा सकता है।
ALS पहले केवल एक हाथ को प्रभावित कर सकता है। या आपको सिर्फ एक पैर से परेशानी हो सकती है, जिससे सीधी रेखा में चलना मुश्किल हो जाता है। समय के साथ, आपके द्वारा नियंत्रित लगभग सभी मांसपेशियां रोग से प्रभावित हो जाती हैं। कुछ अंग, जैसे हृदय और मूत्राशय की मांसपेशियां पूरी तरह से स्वस्थ रहती हैं।
जैसे-जैसे ALS बिगड़ता है, अधिक मांसपेशियां रोग के लक्षण दिखाने लगती हैं। रोग के अधिक उन्नत लक्षणों में से हैं:
- मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी,
- मांसपेशियों में कमी,
- चबाने और निगलने की समस्या में वृद्धि जैसे लक्षण हैं।
ए एल एस के कारण क्या हैं?
5 से 10% मामलों में यह बीमारी माता-पिता से विरासत में मिली है, जबकि अन्य में कोई ज्ञात कारण नहीं है। रोगियों के इस समूह में संभावित कारण;
जीन उत्परिवर्तन. विभिन्न अनुवांशिक उत्परिवर्तन वंशानुगत एएलएस का कारण बन सकते हैं, जिससे गैर-वंशानुगत रूप के लगभग समान लक्षण हो सकते हैं।
रासायनिक असंतुलन. ग्लूटामेट का उच्च स्तर, जो मस्तिष्क में पाया जाता है और रासायनिक संदेशों को ले जाने का काम करता है, ALS वाले लोगों में पाया गया है। अनुसंधान के परिणामस्वरूप यह निर्धारित किया गया है कि अतिरिक्त ग्लूटामेट तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया. कभी-कभी किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली उनके शरीर की अपनी सामान्य कोशिकाओं पर हमला कर सकती है, जिससे तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है।
प्रोटीन का असामान्य संचय. तंत्रिका कोशिकाओं में कुछ प्रोटीन के असामान्य रूप धीरे-धीरे कोशिका में जमा हो जाते हैं और कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं।
एएलएस का निदान कैसे किया जाता है?
प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान करना मुश्किल है; क्योंकि लक्षण कुछ अन्य स्नायविक रोगों की नकल कर सकते हैं। यहां कुछ परीक्षण दिए गए हैं जिनका उपयोग अन्य स्थितियों को रद्द करने के लिए किया जाता है:
- इलेक्ट्रोमोग्राम (ईएमजी)
- तंत्रिका चालन अध्ययन
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
- रक्त और मूत्र परीक्षण
- काठ का पंचर (सुई के साथ कमर में प्रवेश करके रीढ़ की हड्डी से तरल पदार्थ लेने की प्रक्रिया)
- स्नायु बायोप्सी
एएलएस उपचार के तरीके क्या हैं?
उपचार रोग द्वारा की गई क्षति को ठीक नहीं कर सकते हैं; हालांकि, यह लक्षणों की प्रगति को धीमा कर सकता है, जटिलताओं को रोक सकता है, और रोगी को अधिक आरामदायक और स्वतंत्र बना सकता है। उपचार के लिए कई क्षेत्रों में प्रशिक्षित डॉक्टरों और स्वास्थ्य पेशेवरों की एक एकीकृत टीम की आवश्यकता है। यह आपके अस्तित्व को लम्बा खींच सकता है और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है। उपचार में विभिन्न दवाओं, भौतिक चिकित्सा और पुनर्वास, भाषण चिकित्सा, पोषक तत्वों की खुराक, मनोवैज्ञानिक और सामाजिक समर्थन उपचार का उपयोग किया जाता है।
एएलएस के इलाज के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित दो अलग-अलग दवाएं, रिलुज़ोल और एडारावोन हैं। रिलुज़ोल कुछ लोगों में रोग की प्रगति को धीमा कर देता है। यह ग्लूटामेट नामक एक रासायनिक संदेशवाहक के स्तर को कम करके करता है, जो अक्सर एएलएस वाले लोगों के दिमाग में उच्च स्तर पर पाया जाता है। रिलुज़ोल गोली के रूप में मौखिक रूप से ली जाने वाली दवा है। दूसरी ओर, एडारावोन, एक नस के माध्यम से रोगी को दिया जाता है और इसके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इन दो दवाओं के अलावा, आपका डॉक्टर मांसपेशियों में ऐंठन, कब्ज, थकान, अत्यधिक लार, नींद की समस्या, अवसाद जैसे लक्षणों को दूर करने के लिए विभिन्न दवाओं की सिफारिश कर सकता है।